¿Qué es el queratocono?

El queratocono forma parte de un grupo de enfermedades que afectan concretamente a la córnea, denominadas ectasias corneales. Se caracterizan por un adelgazamiento progresivo de la córnea que provoca cambios en su forma y curvatura. Son enfermedades oculares poco habituales. De entre ellas, el queratocono es la más frecuente, afectando entre el 0.22% y el 0.05% del total de población.

Entre los 15 y 20 años la córnea con queratocono empieza a deformarse, adoptando una forma abultada con una curvatura pronunciada, normalmente localizada en la parte central o central-inferior de la córnea, que asemeja un cono, de ahí su nombre. El queratocono puede evolucionar durante unos 10 o 15 años, estabilizándose después.

Diferencias en el perfil de la córnea de un paciente sano y otro afectado de queratocono.

Causas y factores de riesgo del queratocono

El queratocono se produce como consecuencia de la alteración de una de las proteínas de la córnea denominada colágeno, encargada de mantener la estructura y regularidad corneal. Cuando las fibras de colágeno no están fuertemente unidas se produce un adelgazamiento corneal, y la propia presión interna del ojo hace protruir la córnea.

Hoy en día no está plenamente determinada su causa. Son conocidos los factores de riesgo asociados a su aparición. El más importante de todos, por su gran relación con la enfermedad, es el factor mecánico de rascarse los ojos de forma fuerte y/o insistente. Es por tanto muy importante evitar dicho hábito.

Otros factores de riesgo son:

• Alergias oculares, frecuentemente asociado con el factor mecánico del frote ocular ya comentado.
• Historia familiar de queraconono (un 10% tienen antecedentes familiares).
• Algunas enfermedades sistémicas asociadas con el tejido conjuntivo: síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Down, neurofibromatosis, prolapso de la válvula mitral, etc.
• Otras enfermedades, como amaurosis congénita de Leber y la dermatitis atópica.
• El queratocono es 6 veces más frecuente en hombres que en mujeres.

Consecuencias del queratocono

La principal consecuencia del queratocono es la visión borrosa. Los pacientes padecen distorsión, desdoblamiento de las imágenes o incluso visión doble con el ojo alterado (diplopia monocular). La visión doble monocular no se debe confundir con la binocular (se puede diferenciar porque la monocular no desaparece cuando se cubre uno de los ojos).

Esta visión borrosa es consecuencia de los cambios en córnea, que producen en el ojo defectos de refracción como miopía y astigmatismo. Conforme avanza la enfermedad, la miopía y el astigmatismo siguen creciendo de forma irregular (en ojos sanos el astigmatismo suele ser estable durante muchos años).

Otros síntomas asociados al queratocono son: peor visión nocturna, hipersensibilidad a la luz (fotofobia), deslumbramiento y halos alrededor de las luces.

Esta simulación recrea la visión de un paciente con queratocono, con su graduación sin corregir y corregida. Se puede ver que la visión doble y la borrosidad no desaparece en ambos casos.

Evaluación del queratocono

El queratocono puede pasar inadvertido en muchos pacientes en sus inicios. Es por eso que es muy importante las revisiones periódicas visuales.

La prueba más importante que nos ayuda a diagnosticar el queratocono es la topografía corneal. Esta prueba elabora un mapa de curvatura (similar a un mapa topográfico de un terreno, pero de la superficie de la córnea) que puede detectar el aumento localizado de la curvatura corneal desde estadios iniciales. Algunos modelos también realizan un mapa de espesor de la córnea, que ayuda a diagnosticar el queratocono, ya que hay un adelgazamiento progresivo.

Ejemplo de topografía en un queratocono. El mapa de la izquierda es un mapa de curvatura, donde se puede observar la zona más curva en la parte inferior (más naranja). El mapa de la derecha es un mapa de espesor corneal, donde se ve la zona más adelgazada que coincide en posición con el cono que se observa en el mapa de curvatura.

Tratamiento del queratocono

El tratamiento se basa en el estadio en que se encuentre su progresión.

• En el inicio se puede corregir el defecto refractivo con gafas o lentes de contacto blandas.
• Cuando el astigmatismo irregular aumenta las lentes de contacto rígidas proporcionarán una mejor visión.
• Más adelante, sólo lentes de contacto especiales para queratocono pueden ayudar a mejorar la visión del paciente (lentes híbridas y esclerales), pero no lo curan.

Cross-linking: Se trata de una técnica quirúrgica que ayuda a aumentar la rigidez corneal. Consiste en instilar en la córnea riboflavina y después se irradia con rayos ultravioleta. Esta vitamina crea nuevas conexiones en las fibras de colágeno. Es una técnica indicada cuando el queratocono está progresando y ayuda a frenar su avance. No se puede realizar cuando la córnea está muy adelgazada (casos avanzados).

• Anillos intracorneales: Esta técnica quirúrgica, que tiene más éxito en casos moderados, consiste en implantar unos segmentos curvados rodeando la zona del cono para aplanarla. Los anillos también están indicados cuando hay una intolerancia a las lentes de contacto.

En esta imagen se puede ver un anillo implantado en un paciente con queratocono.

• Cuando el queratocono provoca una disminución de la visión significativa, puede ser necesario realizar un trasplante corneal para que el paciente recupere su visión. El trasplante puede ser de tipo lamelar (una parte de la córnea) o bien de tipo penetrante (toda la córnea).

Para terminar, es importante insistir en las revisiones periódicas ya que, como se ha comentado, los estadios iniciales del queratocono pueden pasar desapercibidos. Detectado a tiempo, se pueden iniciar tratamientos que ayuden a frenar su evolución. No todos los queratoconos provocarán una pérdida importante de la visión, pero esto es imposible de predecir. Sólo el seguimiento constante, comparando las topografías sucesivas, nos informará de su evolución. Y recordemos de nuevo la importancia de evitar siempre frotarse los ojos.